Nádory centrálneho a periférneho nervového systému
M. Brozman  Neurologická klinika FN Nitra
A. Mozgové nádory
•	Expanzia – tumor – nádor
•	Primárne nádory CNS:   2-19 / 100 000 obyv.
•	Sekundárne, metastatické:  
•	25% všetkých nádorov
•	Etiopatogenéza: chromozomálne abnormality
                               aktivácia cytokínov
                               dedičný faktor – výnimočne
                               vírusová etiológia (?)
                               predchádzajúce traumy (?)
                               radiácia, imunodeficiencia
WHO 
klasifikácia
(1993) :
1. Nádory neuroepitelového tkaniva
•	30 %  všetkých nádorov CNS
•	Astrocytómy   (gliómy z astrocytárnych bb.)
•	Difúzne astrocytómy          (grade I + II) –  ohraničené;  benígne
•	Anaplastické astrocytómy (grade III)
•	Glioblastoma multiforme   (grade IV)  – 50 % všetkých gliómov: malígne
•	Oligodendrogliómy
•	Nádory dospelého veku, frontálne
•	Ependymómy
•	Nádory detského veku, IV. komora, implantačné mts
•	Nádory chorioidálneho plexu – papilómy, karcinómy
•	Gliomatosis cerebri
•	Zmiešané nádory – gangliocytóm, ganglioglióm
•	Pineálne nádory – pineocytóm, pinealoblastóm
•	Embryonálne nádory – meduloblastóm (častý u detí, vermis) 

•	Nádory hlavových nervov  - SCHWANNÓM-NEURINÓM
•	6%, u dospelých (4.-5.decénium), častejšie ženy, m.Recklinghausen II.
•	Nádory meningeálneho tkaniva
•	Meningoendoteliálne:  MENINGEÓM – 15%, po 5.decéniu, ženy
•	Formy: meningoteliálna, fibroblastická, zmiešaná
•	Lokalizáca: parasagitálne, konvexita, malé krídlo klinovej kosti, sedlo, čuchový nerv, mostomozočkový kút
•	Mezenchymálne:  LIPÓM
                                    HEMANGIOBLASTÓM  (Hippel-Lindauova ch)
•	Lymfómy a hemopoetické nádory
       PRIMÁRNY  LYMFÓM – 1%, u AIDS, zlá prognóza
•	Nádory germinatívnych bb.  -  GERMINÓM, TERATÓM
•	Cysty – EPIDERMOIDNÉ C., DERMOIDNÉ C., KOLOIDNÉ C.
•	Nádory selárnej oblasti –    ADENÓMY HYPOFÝZY
                                                                        KRANIOPHARYNGEÓMY
•	Lokálne nádory – CHEMODEKTÓM, CHORDÓM, CHONDRÓM
9.  Metastatické nádory  (MTS)
•	25% všetkých nádorov CNS;  75% mts je mnohopočetných
•	Hematogénny rozsev (A,V), priamy prestup tumoru cez kosť, perineurálne, perivaskulárne
•	4x častejšia je supratentoriálna lokalizácia
•	Karcinómy pľúc, prsníka, obličiek, malígny melanóm
•	Karcinómy štítnej žľazy, GIT, uterus+ováriá, nonhodgkinovský lymfóm
•	Karcinomatóza mozgových plien
•	Karcinómy paranazálnych dutín, nazofaryngu
Klinický obraz
•	Kombinácia príznakov celkových, ložiskových a vzdialených
•	Závislosť od lokalizácie, veľkosti a typu nádoru, rýchlosti rastu
•	Priebeh je zvyčajne  postupne progredujúci
•	Iktiformný začiatok len u 4% nádorov – často hemoragia do tu, niekedy vazogénny edém alebo obštrukcia likvorových ciest

Klinický obraz
•	Celkové príznaky: prejavy intrakraniálnej hypertenzie (ICH)
•	bolesti hlavy, nauzea, zvracanie, neskôr poruchy videnia
•	psychické poruchy: únavnosť, zmeny nálad, podráždenosť,
•	poruchy koncentrácie, pamäti, zmeny osobnosti a IQ
•	somnolencia, dezorientácia, kóma

•	Príznaky ložiskové – odpovedajú lokalizácii nádoru, najmä prvý klinický prejav
•	Príznaky vzdialené – sú spôsobené tlakom nádoru, ako sú príznaky konusové:
•	Temporálny konus – predná alebo zadná herniácia mediobazálnej časti temporálneho laloka (uncus) do supraselárnej cisterny alebo do incisura tentorii s následným stlačením mozgového kmeňa; dôsledkom je homolaterálna mydriáza s neprítomnou fotoreakciou a homolaterálna hemiparéza
•	Okcipitálny konus – vzniká vtlačením mozočkových tonzíl do veľkého záhlavného otvoru a následným zaklinením oblongaty (cerebelárna herniácia); dôsledkom sú poruchy vitálnych funkcií, najmä zástava dýchania; klinickým prejavom je nútené držanie hlavy a stuhlosť šije
Konusové príznaky sú prejavom závažného sy ICH a vždy si vyžadujú urgentný a intenzívny liečebný zákrok !
 
Ošetrovanie pri nádoroch mozgu
•	Nádory supratentoriálne:
•	Obrna – monoparéza, hemiparéza, kvadruparéza, paraparéza
•	Poruchy citlivosti – hypestéza, parestézie, hyperestéza
•	Afázia – motorická, senzorická, globálna
•	Apraxia – pacient nemá obrnu, ale nedokáže bežné úkony
•	Psychické zmeny – zmeny správania a osobnosti 
•	Poruchy vedomia – kvalitatívne až kvantitatívne
•	Kŕče – Jacksonská epilepsia
•	Bolesť – najmä bolesť hlavy
•	Reakcia zreníc – anizokória, mydriáza, mióza
•	Syndróm ICH – bolesť hlavy, nauzea, zvracanie až poruchy vedomia, meningeálny syndróm
Ošetrovanie pri nádoroch mozgu
•	Nádory infratentoriálne:
•	Poruchy rovnováhy
•	Ventilové bolesti hlavy
•	Projektilové zvracanie
•	Meningeálny syndróm
•	Obrny hlavových nervov – n.VII, n.VIII., okohybné nervy
•	Syndróm ICH – veľmi rýchlo narastajúci, ohrozujúci život, môže byť náhla porucha vedomia a opisthotonus
  
Podobnosti a osobitosti mozgových nádorov
Glióm – malígny glioblastóm
Meningeóm konvexity
Podobnosti a osobitosti mozgových nádorov
    Neurinóm statoakustiku
Meningeóm konvexity
Paraneoplastické syndrómy
•	Postihnutie CNS a PNS pri malignite inej lokalizácie
•	Pestré klinické prejavy z postihnutia mozgovej kôry, kmeňa, mozočka, miechy, spinálnych ganglií, periférnych nervov, nervosvalového spojenia a svalov
•	Napr. paraneoplastická encefalomyelitída – limbická, kmeňová, cerebelárna, sy ALS, polyneuropatia, Lambert-Eatonov myastenický syndróm
•	Manifestácia mesiace až roky pred vlastným nádorom
•	Najčastejšie u malobunkového karcinómu pľúc, lymfómov, karcinómu prsníka, ovaria a GIT
•	Etiopatogenéza:  autoimúnna – antineuronálne protilátky 
                        (anti-Hu, anti-Yo, ANNA-1,2,3; anti-Ri, anti-Ma)
Diferenciálna diagnostika
•	Expanzívne sa chovajúce intrakraniálne ochorenia:
•	Mozgový absces 
•	Chronický subdurálny hematóm
•	Cievne mozgové príhody
•	Gigantické aneuryzmy,  AVM
•	Benígna intrakraniálna hypertenzia  (pseudotumor cerebri):   
•	vzácne ochorenie spôsobené malaabsorpciou likvoru, nejasnej etiológie, častejšie u obéznych žien
•	bolesti hlavy, neostré videnie, neistá chôdza, mestnavá papila, úzky komorový systém na CT / MR
•	spontánne odoznieva
Diagnostika
•	Anamnéza
•	Klinické neurologické vyšetrenie
•	Neurorádiologické vyšetrovacie metódy:
•	CT: prítomnosť nádoru, veľkosť, štruktúra, lokalizácia, expanzívne správanie a vzťah k okolitým štruktúram, typ nádoru, stupeň malignity
•	MR: citlivejšia ako CT– lepšie diferencuje nádor od okolitého edému, lepšie zobrazuje napr. meningeómy, gliómy aj mts, ako aj nádory lebečnej bázy
•	Natívne rtg: detekuje kostné zmeny – uzurácie, deštrukcie, hyperostózy aj kalcifikácie
•	Digitálna subtrakčná angiografia (DSA):  vaskularizácia
•	Ostatné dg metódy: očné pozadie, EEG, likvor, PET, EP, EMG
•	Histologické vyšetrenie – stereotaktická biopsia
•	Genetická analýza

Diagnostika a terapia
MTS pred operáciou a po nej
Meningeóm lebečnej bázy - inoperabilný
Terapia
•	Liečba chirurgická: 
•	Cieľom je radikálne, úplne odstránenie tumoru
•	Radikalitu ovplyvňuje: 
•	Lokalizácia 
      a. priaznivá  - extracerebrálne nádory
      b. nepriaznivá   - corpus callosum, dominantná  hemisféra, mozgový kmeň
•	Malignita – nemožnosť presného ohraničenia tumoru
      Paliatívna operácia: parciálne odstránenie tumoru, zavedenie drenáže
Terapia
•	Liečba radiačná:
•	Cieľom je postupný zánik nádorových bb. ireverzibilným poškodením ich reprodukcie
•	Liečba je následná po operácii alebo samostatná
•	Typy:  konvenčná radioterapia – frakcionované ožiarenie celého mozgu alebo cielene oblasti tumoru
                 stereotaktická radiochirurgia – intersticiálna brachyterapia alebo cielená radioterapia pomocou Leksellovho gamanoža ev. lineárneho urýchľovača
                 radioimunologická liečba – izotop je naviazaný na protilátku
Terapia
•	Chemoterapia:
•	Cieľom je medikamentózne zničenie nádorových bb.
•	Podáva sa v rámci komplexnej liečby ( OP+R+CH)
      alebo samostatne
•	Najčastejšie je kombinovaná, pretože zasahuje do rôznych vývojových cyklov nádorových bb.
•	Deriváty nitrózourey, vinkristin, prokarbazin, cisplatina, karboplatina, temozolomid  (TEMODAL)
Terapia
•	Protiedémová liečba: 
•	Cieľom je potlačenie mozgového vazogénneho edému a zníženie intrakraniálnej hypertenzie
•	Najúčinnejšie sú kortikoidy (Dexamethason), manitol v akútnych stavoch
•	Symptomatická liečba: analgetiká, antivertiginóza, AED, antiemetiká
•	Hormonálna liečba: u adenómov hypofýzy – parlodel
•	Rehabilitácia a psychoterapia: dostatočná kvalita života pacienta
Mozgové nádory  (tumory)
•	Glióm mozgového kmeňa
•	Efekt chemoterapie
B. Miechové tumory
•	Spôsobujú miechovú kompresiu
•	Progredujúca transverzálna lézia miechy:
•	Poruchy motoriky
•	Poruchy citlivosti
•	Poruchy močenia
•	Radikulárne bolesti
•	Osové zmeny chrbtice – patol. fraktúra
•	RTG, CT, PMG, MR, SEP
•	Extradurálne : nádory stavcov, mts, prerastajúce z okolia
•	Intradurálne :
Extramedulárne
Intramedulárne
1. Extramedulárne nádory
Neurinóm:
•	1/3 nádorov miechy
•	Th, L oblasť
•	Intervertebrálne foramen
•	Tvar presýpacích hodín
Meningeóm:
•	1/3 nádorov miechy
•	Vyrastá z dury mater
•	Th oblasť
•	Postupná kompresia miechy
MTS:
•	Ca pľúc, mammae
•	Bolesti v chrbáte – pásovité
•	Slabosť DK (paraparéza)
Meningeálna karcinomatóza
2. Intramedulárne nádory
•	Sú značne vzácne             
•	Glióm, astrocytóm
•	Ependymóm
•	MTS

Ošetrovateľstvo pri nádoroch miechy
•	Miechové syndrómy:
•	Motorické poruchy: chabé a spastické obrny (paraparézy, paraplégie, kvadruparézy, kvadruplégie)
•	Senzitívne poruchy: porušenie všetkých druhov citlivosti, často spojené s poruchou koordinácie
•	Sfinkterové poruchy: močový mechúr, konečník
•	Trofické a vegetatívne poruchy: koža – rýchly vznik dekubitov, kosti – osteoporóza, svaly – trofické zmeny
•	Sexuálne poruchy: impotencia, sexuálna anestézia
•	Sekundárne psychické poruchy: depresia

Ošetrovateľstvo pri nádoroch miechy
•	Polohovanie: každé 2 hod, i v noci, dbať na fyziologické postavenie chrbtice a končatín
•	Prevencia dekubitov: úzkostlivá hygiena, antidekubitálne pomôcky, masáže
•	Vyprázdňovanie: mechúr – PK alebo nácvik vyprázdňovania, masáže brucha, konečník – klyzmy 
•	Príjem potravy a tekutín: úprava diéty, zavodňovanie, kŕmenie
•	Spánok: pravidelný, kvalitný, vhodná poloha
•	Rehabilitácia: nácvik sedenia, postoja, chôdze, ADL, prípadne invalidný vozík a iné pomôcky
•	Psychoterapia: realistické vysvetlenie stavu, odbúrať negatívne emócie, terapeutická komunikácia
C. Nádory periférneho nervového systému
Omnoho vzácnejšie  ako nádory CNS, neexistuje ucelená klasifikácia
•	Benígne primárne : neurinómy (schwannómy), solitárne neurofibrómy, neurofibromatóza – typ I  (m. Recklinghausen – AD)
•	Malígne primárne : malígne schwannómy  (neurogénne sarkómy)
•	Primitívne neuroektodermálne :  neuroblastóm, ganglioneuróm, feochromocytóm, paraganglióm, neuroepitelióm
•	Metastatické :  karcinómy, lymfómy
•	Ostatné : myxóm, gangliové cysty, lipómy, dezmoidy, meningeómy, lipofibromatózne hamartómy
•	Nádory z okolia :
•	Pancoastov tumor pľúcneho hrotu
•	Lymfómy  (m. Hodgkin)
•	Sarkómy 
•	Nádory malej panvy  (retroperitoneálne)
•	Klinické prejavy: asymptomatické, bolesti, parézy
•	Liečba: konzervatívna, biopsia, radikálna chirurgia, paliatívna dekompresia