Krvácavé stavy – hemoragické diatézy

 poruchy hemokoagulácie:
Prejavy:
- abnormálne krvácanie po traume
- prudké krvácanie z nosa, do kože a slizníc

 3 základné príčiny:
- poruchy krvných doštičiek (tr)
- poruchy koagulačných faktorov
- poruchy cievnej steny

Krvácavé stavy – z porúch trombocytov

 fyziologický stav: 150 000/l v periférnej krvi

typické je krvácanie do slizníc a kože
generalizovaná forma = purpura

 zmena počtu tr

- zvýšenie – trombocytóza
- zníženie – trombocytopénia

 kvalitatívne zmeny tr

Trombocytóza

 zvýšenie počtu tr nad 500 000/l

 výskyt: infekcie, trauma, primárne ochorenia

kostnej drene

 prechodná a mierna po fyzickej záťaži, strese

primárna trombocytóza = esenciálna

zvýšený počet tr je spôsobený zvýšenou

tvorbou

bizarný tvar, dysfunkcia

sekundárne trombocytózy

zvýšená produkcia tr po krvácaní, pri

hemolýze, infekcii (TBC), zápale,
malignitách

Trombocytopénia

 zníženie počtu tr pod 100 000 /l krvi

 hlavné príčiny:
- znížená produkcia tr v kostnej dreni
- neefektívna produkcia (porucha funkcie

kostnej drene, lieky, infekcie)
- zvýšená periférna deštrucia (lieky)
- zvýšená sekvestrácia

primárna: autoprotilátky
sekundárna: infekcie, lieky

Idiopatická trombocytopenická purpura

autoimunitné ochorenie
zvýšený IgG a zvýšený komplement
prežívanie tr je skrátené

posttransfúzna purpura

zriedkavá, po transfúzii krvi
vzniká 5-8 dní po transfúzii

dedičné trombocytopénie:
zriedkavo klinické syndrómy

niekedy abnormality morfológie tr



abnormálna agregácia tr

 predĺžený čas

krvácania

Trombocytopénia

Krvácavé stavy – z porúch trombocytov

 kvalitatívne zmeny tr
- porucha funkcie

vrodené: zriedka
trombasténia (Glanzmannov syndróm)

- predĺžený čas krvácania, krvácanie do slizníc
- absencia adhézie tr na kolagén

 chýbajú

povrchové glykoproteíny IIb a IIIa pre väzbu
fibrinogénu na povrch tr a pre agregáciu tr

 kvalitatívne zmeny tr

získané: častejšie

- acylpyrín a iné nesteroidné antiflogistiká



inhibícia cyklooxygenázy

 inhibícia

transformácie kys. arachidónovej na cyklické
endoperoxidy a tromboxán A2 (podporujú
agregáciu tr)

 inhibícia agregácie

Krvácavé stavy – z porúch trombocytov

Krvácavé stavy – z porúch koagulačných
faktorov

 hemofílie:

 prenášajú sa chromozómom X a prejavujú sa

len u mužov

hemofília A: kvantitatívny pokles faktora VIII
hemofília B: chýba dostatok faktora IX
hemofília C: chýba dostatok faktora X
parahemofília: chýba faktor V

 deficit vitamínu K  pokles syntézy vit K-

dependentných hemokoagulačných faktorov:
faktor II (protrombín), faktory VII, IX, X

deficit môže byť celkový alebo farmakologický
 spôsobený antagonistami vitamínu

K (varfarín, salicyláty)

hypoprotrombinémia

 vrodená alebo

nedostatkom vit K

hypofibrinogenémia: nedostatok fibrinogénu, pri
pečeňových ochoreniach

Krvácavé stavy – z porúch koagulačných
faktorov

-insuficiencia hemostatických mechanizmov
pre poruchu ciev

- purpura rheumatica: poškodenie kapilár pri
infekčných chorobách a alergii

- Teleangieactasis hereditaria
haemorrhagica: tenkostenné rozšírenia
kapilár, ľahko praskajú

Krvácavé stavy – z porúch cievnej steny