PATOLÓGIA BIELEJ KRVNEJ ZLOŽKY

Základy fyziológie bielej krvnej zložky

Rozdelenie bielych krviniek (leukocytov)

1.

Granulocyty

neutrofily (40-70%)
eozinofily (2-10%)
bazofily (0,1-1%)
2.

Agranulocyty

lymfocyty (20-40%)
monocyty (2-10%)

Funkcia bielych krviniek
 účasť pri infekčných, zápalových a

neoplastických dejoch

 Eozinofily: alergické, autoimunitné,

parazitárne ochorenia, rekonvalescencia

Bazofily: alergické, zápalové deje, zrážanie krvi

Neutrofily: fagocytóza mikroorganizmov a

inertných častíc

Lymfocyty: špecifické obranné vlastnosti krvi

Monocyty: sekrečná a pohlcovacia funcia,

fagocytóza, interakcia s lymfocytmi, monocyto-

makrofágový systém

Základy fyziológie bielej krvnej zložky

Tvorba bielych krviniek:


všetky krvné elementy - z totipotentnej
kmeňovej bunky

 pluripotentná bunka pre

erytrocyty + granulocyty + monocyty +
megakaryocyty a samostatná kmeňová
bunka pre lymfocyty

Dĺžka života bielych krviniek


rôzna, niekoľko hodín až 300 dní
granulocyty - 7-10 hodín
lymfocyty - mesiace až roky

Základy fyziológie bielej krvnej zložky

PORUCHY LEUKOCYTOV

Množstvo leukocytov sa počas ontogenézy mení:

novorodenec 9-30. 109 leu / l krvi
3 ročné dieťa 18. 109 leu / l krvi
7 ročné dieťa 15. 109 leu / l krvi
13 ročné dieťa 13. 109 leu / l krvi
dospelý 10. 109 leu / l krvi

1.

zvýšenie počtu leukocytov - leukocytóza

2.

zníženie počtu lekocytov – leukopénia

zmeny leukocytov - primárne = samostatné ochorenie
sekundárne = sprievodný znak iných ochorení

PRIMÁRNE PORUCHY LEUKOCYTOV

LEUKÓZY (LEUKÉMIE)
 abnormálna bezúčelová proliferácia tkanív tvoriacich

biele krvinky

 abnormálne krvinky - nielen v miestach riadnej

krvotvorby, ale aj mimo nich - obnoví sa krvotvorba aj

na embryonálnych miestach

 nezrelé, nediferencované, funkčne neplnohodnotné

leu nie sú schopné dozrievania, vyplavujú sa do

periférnej krvi - výrazné zvýšenie leu

 príčina leukémií - nie je známa

- mnoho činiteľov: chemické, fyzikálne, ionizačné

faktory, vírusy, genetické mutácie

 pri liečbe leukémií: cytostatiká  spomaľujú

množenie nádorových buniek, antibiotiká

s cytostatickým účinkom, RTG

LEUKÓZY (LEUKÉMIE)

 podľa priebehu delíme leukémie:
 akútne
 subakútne
 chronické

 podľa počtu leu v periférnej krvi rozoznávame:
 leukemickú formu = vysoký počet leu
 subleukemickú formu = málo zvýšený počet leu
 aleukemickú formu = normálny až znížený počet leu

 podľa typu bujnejúcich leu rozoznávame:
 myeloidnú leukémiu = nezrelé neutrofily, eozinofily

a bazofily

 lymfatickú, zriedkavejšie monocytárnu,

megakaryocytárnu a plazmocytárnu leukémiu

akútna leukóza

 začína náhle, ťažký a rýchly priebeh

 príznaky: slabosť, potenie, vysoká horúčka, vredy

a nekrózy (ústna dutina, črevá,urogenitálny trakt)

 ťažká anémia, často ↑leu na 20-50.109 /l

 pečeň a slezina zväčšené, sedimentácia er zrýchlená

 smrť za niekoľko týždňov
chronická myeloidná leukémia

 začína pomaly, príznaky podobné ako pri akútnej

forme, ale miernejšie

 fázy s remisiami a relapsami

 výrazné ↑ leu v krvi - až na 1000. 109 /l

 výrazná anémia, krv je často bledá až sivožltá

 v krvi cirkulujú nedospelé formy leu, fagozytóza je

veľmi znížená, smrť na septickú infekciu

 progreduje 3-5 rokov

LEUKÓZY (LEUKÉMIE)

Náter kostnej drene:

1.

Zdravá kostná dreň s erytroblastami a
granulocytmi

2.

Akútna lymfoidná leukémia proliferácia
malých lymfoblastov

3.

Akútna myeloidná leukémia
proliferácia veľkých myeloblastov

4.

Chronická myeloidná leukémia
prliferácia granulocytov v rozličných
štádiách dozrievania

chronická lymfatická leukémia

 bujnenie celého lymfatického tkaniva
 lymfatické uzliny sú enormne zväčšené, elastické
 v krvi veľa leu 20-50.109 /l, ale ich hodnoty nedosahujú také

zmnoženie ako pri chronickej myeloidnej leukémii

 lemfocyty sa morfologicky neodlišujú od zrelých, výrazná

anémia

LEUKÓZY (LEUKÉMIE)

 choroba prebieha pomaly,

chorý zomiera na infekciu

AGRANULOCYTÓZA (granulocytopénia)

 podstatné zníženie počtu až vymiznutie granulocytov

z krvi

 znížená odolnosť proti všetkým druhom

infekcií

 na vznik má vplyv antigénna vlastnosť leu v spojení

s rozličnými látkami a liečivami

 naviažu sa na leu

ako haptény

 komplex leu+haptén (napr. antihistaminiká) pôsobí

ako antigén, proti ktorému organizmus tvorí protilátky

a tie ničia leu

 príznaky: horúčka, triaška, vredy v ústnej dutine

v dôsledku zníženej odolnosti, zdurené lymfatické

uzliny na krku

 liečba: odstránenie vyvolávajúceho činiteľa – lieku

PRIMÁRNE PORUCHY LEUKOCYTOV

LEUKOCYTÓZA

- zvýšenie počtu leukocytov nad fyziologickú hladinu
- u dospelých

10. 109 /l krvi

- dosahuje sa niekoľkými spôsobmi:
 uvoľnenie leukocytov z marginálneho poolu (~ min)
 uvoľnenie leukocytov z kostnej drene (~ hodín)
 zvýšená produkcia leukocytov v kostnej dreni (~ dní)

- fyziologicky: menštruácia, gravidita, fyzická námaha
- sprievodný znak akútnych a chronických bakteriálnych

ochorení (stafylokoky, streptokoky, pneumokoky...)

SEKUNDÁRNE ZMENY LEUKOCYTOV

LEUKOCYTÓZA – zvýšená prítomnosť leukocytov
rôznych typov (granulocyty, lymfocyty)

LEUKOCYTÓZA

Neutrofília –najčastejšia forma leukocytózy

Eozinofília –pri alergických chorobách

Bazofília – pri otrave olovom

Lymfocytóza - chronická lymfatická leukémia,
infekčná hepatitída, infekčná lymfocytóza,
tuberkulóza, syfilis, brucelóza

Monocytóza - zápalové ochorenia, tuberkulóza,

endokarditída, malária

SEKUNDÁRNE ZMENY LEUKOCYTOV

LEUKOPÉNIA

Zníženie počtu leukocytov pod fyziologickú
hranicu = leukopénia

Typy leukopénií:
1.

Neutropénia

2.

Lymfocytopénia.

3.

Monocytopénia

4.

Eozinopénia

Leukopénia - najčastejšie pokles neutrofilov
(neutropénia)

SEKUNDÁRNE ZMENY LEUKOCYTOV

NEUTROPÉNIA:
 vysoké riziko infekcií
 neefektívna produkcia neutrofilov
 zvýšená marginácia, utilizácia neutrofilov



následok supresie kostnej drene po
cytostatickej, imunosupresívnej liečbe



pri leukémii



pri aplastickej anémií



pri nedostatku vitamínu B12 a kyseliny listovej

SEKUNDÁRNE ZMENY LEUKOCYTOV

NEUTROPÉNIA:
Cyklická neutropénia
 prejavy: horúčka, malátnosť, ulcerácie v dutine ústnej, chýbanie

neutrofilov v krvi

 opakuje sa každých 21 dní, medzi cyklami sa pacient cíti dobre

Chronická idiopatická neutropénia
 znížená hladina neutrofilov, zvýšený počet monocytov
 protilátky proti neutrofilom

Polieková neutropénia
 horúčka, bolesť hrdla, po vysadení liekov zlepšenie stavu
 niekedy vzniká ako následok vyššej dávky lieku (chloramfenikol

-antibiotikum, propyltiouracyl – thyreostatikum)

Izoimúnna neonatálna neutropénia
 prechodná, vznik pri prieniku protilátok z tela matky do tela plodu,
 stav sa zlepší po narodení dieťaťa

SEKUNDÁRNE ZMENY LEUKOCYTOV

LYMFOCYTOPÉNIA (LYMFOPÉNIA)
u dospelých 1,5. 109 Ly /1l krvi
u detí

 3. 109 Ly / 1l krvi

 cytotoxická a kortikosteroidná liečba, radiačné

poškodenie

 obličkové zlyhanie, pravostranné zlyhanie srdca

MONOCYTOPÉNIA
 stres, kortikosteroidná a

imunosupresívna liečba,

infekcie, anémia

EOZINOPÉNIA
 stres, kortikosteroidná liečba, infekcie

SEKUNDÁRNE ZMENY LEUKOCYTOV