Respiračné zlyhanie

OCHORENIA DÝCHACIEHO

SYSTÉMU

Roman Benacka

Ústav Patofyziológie

LF UPJŠ, Košice

Diagnostika

Spirometria – jediné štandartné
kritérium, na zistenie obštrukcie
– úsilné exsp. v 1 s forsírovanej
VC(FEV1/ FVC)

RTG – validné pri emfyzéme,
hyperinflácia pľúc. sploštená
bránica, zväčšený retrosternálny
priestor

Sputum – valídne u CB ,

neutrofily, makrofágy,
makrofágy, T-lymfocyty,
epitelové bunky

Krvný obraz – sekundárna

polycytémia pri pokročilých
COPD, pri exacerbáciách
leukocytóza

EKG – pravostranné zaťaženie,

ventrikulárna hypertrofia – posun
osi srdca

Ochorenia postihujúce dýchanie

Deformácie hrudníka

Kyfoskolióza, pectus excavatum
Spondylarthrosis ankylopoetica

( M. Bechterev), Chondrodystrofia

Poruchy bránice

Hernia, maformácie, vysoký stav bránice

Ochorenia pleury

Pleuritis sicca, pleurálny výpotok,
zhrubnutie pleury, pneurothorax

Ochorenia pľúcneho tkaniva

Pneumónia, fibrózy pľúc, pneumokoniózy
(azbestóza, silikóza, berylióza, farmárske
pľúca a pod.)

Ochorenia dýchacích ciest

Astma, akútna bronchitída, chronická
bronchitída,
Bronchiolitída, COPD

Svalové ochorenia

Zápalové - dermatomyozitída/
polymyozitída, vírusové infekcie, trichinóza
Rhabdomyolýza, poruchy metabolizmu (
hypothyreoidizmus, tyreotoxikóza,
metabolická acidóza, a pod.), lieky (
kortikoidy a pod.), svalové dystrofie

Nervovo-svalové ochorenia

Botulizmus, myastenia gravis,
myastenicko-myotonický sy. (Eatonov-
Lambertov)
Intoxikácie ( inhibítory ACHE), tetanus,
jedy (kurare), lieky: myorelaxanciá,

Nervové ochorenia

Apoplexia kmeňa, atrofia mozočka, trauma
& atraumatická lézie krčnej miechy (C3-6),
Poliomyelitída (detská obrna), ALS,
sclerosis multiplex (SM), sy. Guillana-
Barrého
Centrálny útlm dýchania: morfium, heroín,
anestetiká, barbituráty,
Lymeská borelióza, nádory, M. Parkinson

Sy. centrálneho spánkvoého apnoe

Respiračné ochorenia

Obštruktívne ochorenia

- narušené exspírium

narušené exspíri

-

↓ FEV 1%

FEV 1

Chronická bronchitída

Chronická bronchit

Emfyzém

Emfyz

Astma

Ast

Astmatická bronchitída

Astmatická bronchit

Bronchiektázie

Bronchiektá

Cystická fibróza

Cystická fibró

Atelektáza

Atelektá

pľúc

p

CHOBPCH

CHOBP

(astmatická a

(astmatická

chronická bronchitída,

chronická bronchitíd

emfyzém v kombinácii)

emfyzém v kombinác

Reštriktívne ochorenia

- narušené inspírium i exspírium

narušené inspírium i exspíri

-

↓ VC, FVC

, F

7

Infiltratívne

Infiltratív

intersticiálne

intersticiá

ochorenia

ochoren

- pneumónia

pneumón

Idiopatická pľúcna fibróza

Idiopatická pľúcna fibró

Pneumokoniózy

Pneumokonió

(azbestóza

azbestó

,

silikóza,

silikóz

berylióza

berylió

, farmárske

, farmársk

pľúca)

pľúc

Obmedzenie dýchania

Obmedzenie dýchan

–

pneumothorax

pneumotho

, fraktúra rebier,

, fraktúra rebie

abnormity hrudníka

abnormity hrudn

Intersticiálna

Intersticiá

pneumonitída

pneumonit

Deformity hrudníka

Deformity hrudn

Nervovo

Nervo

-svalové ochorenia

svalové ochore

Reštriktívne respiračné

ochorenia

1

Reštriktívne ochorenia podľa mechanizmu

Útlak a znížená mobilita pľúcneho tkaniva

Útlak a znížená mobilita pľúcneho tkaniv

(obmedzenie)

(obmedzen

Pleurálny

Pleurá

výpotok (

výpoto

pleuritída

pleurit

, hemotharax

hemotha

, chylothorax

chylotho

)

Nádory

Nádo

pleury

ple

, pneumothorax

pneumotho

Nádory pľúc, metastázy do pľúc

Nádory pľúc, metastázy do p

Deformity:

Deformit

kyfóza

kyfó

chrbtice,

chrbtic

pectus

pec

excavatum

excava

, carinatum

carina

, M.

, M

Bechterev

Bechte

,

Neuro

Ne

-muskulárne

muskulá

: polioyelitída

polioyelit

, maystenia

mayste

gravis

gra

, paréza

paré

bránice

brán

Úbytok pľúcneho tkaniva a znížená elasticita pľúc

Úbytok pľúcneho tkaniva a znížená elasticita p

Fibrózy

Fibró

pľúc rôznej etiológie; zaprášenie pľúc

pľúc rôznej etiológie; zaprášenie pľú pneumokoniózy

pneumokonió

(berylyóza

berylyó

, asbestóza

asbestó

)

Malignity,

Malignit

intersticiálny

intersticiá

, alveolárny edém pľúc

, alveolárny edém pľú

Atelektáza

Atelektá

Obštruktívne respiračné

ochorenia

2

Nález spirometrie

pri obštrukcii

pokles

pok

PEF

P

, MEF

M

oploštenie

oplošte

FVC

F

krivky

kriv

pokles

pokle FEV

F

1 < 80%

< 8

kontroly

kontro

FVC

F

7 klesá v neskorších štádiách

klesá v neskorších štádiá

FEV

F

1/FVC

/F

7 <70%

<70

kontroly

kontr

nárast rezistencie

nárast rezistenc

- Raw

R

+ RV

(reziduálny objem),

(reziduálny objem

pokles

pokle compliance

complian

Obštruktívne pľúcne ochorenia

- narušené je prevažne exspírium, zťažené, oslabená je rýchlosť

a sila výdychu,

↑ RV, ↓ FEV 1%,

- zúženie dýchacích ciest + hypersekrécia viskózneho hlienu

→

kumulácia vzduchu (air-trapping)

Chronická bronchitída
Emfyzém
Astma
COPD (kombinácia)
Bronchiektázie
Cystická fibróza

Obštruktívne ochorenia podľa mechanizmu

Blokáda dýchacích ciest

Aspirácia cudzieho telesa, Ca bronchov

Sy. obštruktívneho spánkového apnoe

Zmeny štruktúry pľúcneho tkaniva

Mukoviscidóza – cystická fibróza,

Emfyzém,

Bronchiektázie

Zúženie dýchacích ciest

Nadprodukcia hlienu: Asthma bronchiale, cystická fibróza,
COPD,

Opuch - toxický (popálenie, poleptanie, infekčno-zápalový,
alergický, Quickeho edém

Hypertrofia, spazmy, : chronická bronchitída, COPD,
chronchioliída, spasticita,

Patogenéza obštruk. ochorení

Zhrubnutie sliznice –hyperplázia

Zápalová infiltrácia

Hyperprodukcia hlienu – viskózny
hlien (astma)

Zhrubnutie hladkej svalovej vrstvy -
spazmy

Obmedzenie elasticity - kolapsibilita

Variabilný auskultačný nález (stridor,
chropky)
Respirometria – zásadná pre dg. i
sledovanie progresie
Symptomatológia – dušnosť,
produktívny (ev. dráždivý, spastický)
kašeľ, zťažený výdych
Značné prekrývanie symptomato-
logicky i funkčným nálezom

Obštruktívne ochorenia

Airflow

Airfl

obstruction

obstructi

Asthmatic

Asthma

bronchitis

bronch

asthma

asth

+ components

compone

of

Bronchitis

Bronch

, emphysema

emphyse

Reactive

Reacti

airways

airwa

syndrome

syndro

Cystic

Cys

fibrosis

fibro

Alpha

Alp

1- antitrypsin

antitryp

deficiency

deficien

(familiar

famil

emphysema

emphyse

)

Spastic

Spas

bronchitis

bronch

Reversible

Reversi

asthma

asth

COPD (most

COPD (mo

common

comm

)

Chronic

Chro

bronchitis

bronch

(asymptomatic

asymptoma

– early

ea

)

ASTMA

1. Charakteristika

Definícia: Chronické generalizované ochorenie dýchacích ciest
charaktetistické zvýšením brionch. reaktivity na alergické a neralergícé
podnety spojené s reverzibilnou obštrukciou - spazmom priedušiek s
tvorbou veľmi hustého väzkého hlienu

Príčiny:

Alergická astma ( alergény) - preukázaná alergia pri astme u detí 35-
55%, aspoň jeden znak alergie 70-100%, u dospelých alergia prítomná
len u 35%

Nealergická astma (neurogénne)

tvorba

tvorb špec

šp

. protil

pro . IgE a IgG

alergény

alergé

org. pôvodu,

. pôvod

proteiny

prote

3-4 kDa

4 k

Alergická astma (vonkajšia, extrisic)

začína obvykle v detstve (pozitívna rodinná i osobná anamnéza) (atopia)
alergén s imunoreakciou I resp. III. typu, resp. ich kombinácia I + III. kožné
testy na alergény +, zvýš. IgE + histamínu v krvi
desenzibilizácia účinná

Nealergická ( vnútorná, intrinsic)

začína po 35 r., negatívna rodinná anamnéza
vo vzťahom k infekciám ( časté bronchtídy, rinitídy, sinobronchiálny sy.),
resp. alergická rhiniitída, polypy + lieková alergia
testy na alergény -, hyposenzibilizácia neúčinná

Zmiešaný typ (kombinácia oboch)

Niektoré iné termíny

Ponámahová astma (reverzibilná bronchiálna obštrukcia, 5-15 min po ukončení
telesnej námahy)

Profesionálna astma (opakovaná expozícia iritantom organického
a anorganického pôvodu z chem. exhalátov, rastlinného, živočíšneho pôvodu)

Psychogénna astma

2. Formy

Patogenéza

vrodená resp. získaná
nerovnováha adrenergného
a cholinergného veg. tonusu

zvýšená reakcitivta i bez kľudovej
astmy (sklon k hypercholinergnej
reakcii)

pokles produkcie
katecholamínov (adrenalín)
z kôry nadpobličiek,

pokles aktivity katecholaminerg.
systému (sympatika)

defekt hladkých bronchiálnych
svalov- areaktivita na NA a A

vystupňovaná aktivita cholinerg.
sy.

imunologické mechanizmy

I. typ alergie, opakovaná expozícia (dni-
mesiace): mastocyty (Hi, LTB4, LTD4,
LTE4 ( SRS-A), bradykinín, serotonín,
PGF2a, apod.

III. typ a IV.typ

IgG + komplement

IgE

Protilátka

aktinomycety,
organický prach,
roztoče,

pel, prach, jedlo,

Antigen

6_-24 h
alergická
alveolitída,
farmárske pľúca,
aspergilóza

15-30 min
analylaxia,
astmatická
bronchitída,
laryngitída

Doba
vzniku,
prejavy

reakcia III

reakcia I

Typ

balance

balan

Antihyperreactíve

Antihyperreact

faktors

fakto

prohyperreactiv

prohyperreac

factors

facto

Normal

Norm

airway

airw

reactivity

reactiv

β

2-adrenergic

VIP/PHM

anticholinergic

NEP

antioxidants

corticoids

α-adrenergic

cholinergic

SP/NK

oxygen-free radicals

peptidases

↓
↓
↓

↓
↓

↑

↑

↑

↑

↑

Airway

Airw

hyperresponsiveness

hyperresponsiven

im

Alergény - org. pôvodu, proteíny 3-4 kDa

( inhalačné - peľ, prach, spóry, srsť,
potraviny)

Infekcie - vírusové, bakteriálne, plesne,
aktinomycéty (HDC, rinofaryngitída, ak.
brionchitída, recidivujúca chron.
bronchitída, zápaly pľúc;

Alergické ochorenia - niekoľko rokov
trvajúce – sezónna nádcha (polinóza),
nesezóna nádcha, alergická rinosinu-
sitída, nosné polypy + alergie I. typu (
ekzém, koprivka)

Iritanty – dym, toluen, dizocyabnát,
textilný prach, piliny, výpary, benzín,
proteolytické enzmýmy (pracie
prostriedky), bacilus subtilis, niklové soli,
SO2, múka, chróm a pod. asi u 400 látok)

Lieky- PNC, aspirin, (2-20%), indometacin,
vazopresin, b- blokátory, acetylcholín, n.
narkotiká, iodidy

Fyzikálne – studený vzduch, chlad - teplo,
vlhkosť,

Psychogéne faktory - úzkosť, stres, sy.
chronickej únavy, fyzická prepracovanosť

3. Zmeny

Hypertofia sliznice

Nadprodukcia viskózneho hlienu -
zmnoženie hlienotvorných buniek

Hypertrofia hladkého svalstva –
zúženie lumenu, spazmy

Hlienové zátky v malých cestách –
vznik atelektatických oblastí

Emfyzematózne oblasti

4. Prejavy

Dušnosť – lapanie podychu, stridor,
striedavé záchvaty, remisie, excerbácie

tlak na hrudníku, vyčerpanosť,

neschopnosť hovoriť
Kašel - neproduktívny, expektorácia
hustého hlienu
Auskul. nález – pískoty, vrzgoty –
difúzne, nerovnomerne menlivej
intenzity, niekedy nepočuté; pri ťažkom
záchvate distančné ( počuť na diaľku),
Aspekcia - Inspiračné postavenie
hrudníka, hypersonorný poklep,
Cirkulačné - tachykardia, palpitácie,
zvýšenie tlaku , úzkosť,
Iné. Konjuktivitída (pelová alergia),
rinitída so sekréciou - pri prechode
z iných alergií,

Zmeny krvých plynov a pH

Ľahká f. - hyperventilácia s hypokapniou,
Ťažká f .– pri status asmatikus - hyperkarbémia, hypoxémia, respiračná
metabolická nekompenziovaná acidóza

Astmatická bronchitída

Definícia: Syndróm prekrývania s prejavmi astmy a chronickej bronchitídy

Prejavy:

Chronická bronchitída s prejavmi astmy: fajčenie, expozícia dymu +
črty klasickej astmy, alergie, astma v detsve

Astma s črtami chronickej brochitídy: irevenzibilná obštrukcia
dýchacích ciest;

CHRONICKÁ

BRONCHITÍDA

1. Charakteristika

Badham (1808), Laennec (1827) klasický popis na zač. 19. storočia
(anglická choroba – smog)
Definícia: chronický produktívny kašeľ pretrvávajúci počas 3 mesiacov
počas 2 nasledujúcich rokov
Výskyt: 8 milliónov v USA; 3 /100 ľudí; 3,500 zomiera ročne; výskyt nad 45,
v súčasnosti častejšie ženy ako muži
Klasifikácia:

Jednoduchá CHB – tvorba mukoidného spúta
Mukopurulentná CHB - persistentné/ rekurentné purulentné sputum
pri chýbaní iného lokal. ochorenia, anpr. bronchiectázií
CHB s obštrukciou – odlíšiť od chronickej infekčnej asthmy (dlhodobý
produkltívny kašel, neskoré pískanie), u astmy včasné piskoty a vrzoty,
produkt. kašel. neskôrsuffer from chronic bronchitis

Overlap syndrome – príznaky astmy a CB - histologicky eosinofilná
bronchitída

CB s prvkami astmy : expozícia dymu + klasická astma: alergény,
Astma s prvkami CB: nefajčiari, ireverzibilná obštrukcia ciest

2. Etiopatogenéza

Príčiny:

Remitentné ataky akutnej bakteriálnej / vírusovej bronchitídy
Chronické inhalačné iritanty:

Znečistenie vzduchu – ozón, CO, SO2 a pod. v USA (1990):
50,000 - 120,000 úmrtí
Priemyselné iritanty – prach uhlie, drevo,
Fajčenie – cigarety, cigary, marihuana

poškodenie ciliárneho transportu, inhibícia

funkcie alvolárnych makrofágov,

hypertrofia/ hyperplázia hlienových buniek
vagovo- sprostredkovaná bronchokonstrikcia -

nárast rezistencie

Funkčné zmeny:

Zúženie bronchiolov + tvorba zátok z hustého hlienu

→

obmedzenie výdychu

→ kumulácia CO

2 → lokálna acidóza →

vazokostrikcia

→ V/Q nepomer

Zachytávanie vzduchu (airway trapping)

→ rozdúvanie pľúc

3. Zmeny

Hypertrofia
hlienotvorných žliaz v
bronchoch

Hyperplázia hladkých
svalov – zhrubnutie
steny, distorzia kvôli
fibróze

Zápal - neutrofilné
infiltráty v submukóze,
metaplázie
skvamózneho epitelu,
imobilizácia cílií,
mononukleárny obsah
v bronchioloch

www.webio.hu/broncho/album/album10.php

Normálny

Normá

stav

s

Bronchitída

Bronchit

Zväčšené otvory

Zväčšené otv

hlienotvorných

hlienotvorný

žliaz

žl

Prilepený hustý hlien

Prilepený hustý hl

Kumulácia spúta

Kumulácia sp

4. Prejavy

Kašel produktívny s
vykašlávaním hustého hlienu –
srpvu zrána, neskôr perzistentný
v atakoch

Stažené namáhavé dýchanie,
pocit obruče okolo hrudníka
Pískanie pri dýchaní – počuteľné
u na vzdialenosť

Časté respiračné bakteriálne
infekcie - bronchopneumónia

Modré pery, cyanotické
sfarbenie - hyperkarbémia

Opuchy členkov, nôh – cor
pulmonale, zťažený venózny
návrat
Celková únava, zťažené
dýchanie v leže, prerušovaný
spánok

EMFYZÉM

1. Charakteristika

Definícia: abnormálne, ireverzibilné zväčšenie a deštrukcia dýchacích ciest
(strata elasticity, ruptúra intervalveolárnych sept) distálne od terminálnych
bronchiolov bez obvyklej fibrózy

Výskyt: 2 milióny v USA, častejšie u mužov

Etiológia:

Vrodená susceptibilita – zrejme viaceré; familiárna forma emfyzému →
deficit antiproteázy alfa1- antitrypsínu (5% prípadov).

Terminálne štádiá COPD

Fajčenie - mortalita 20x ako nefajčiarov, 5x u tých čo prestali

Znečistenie vzduchu- SO

2, chlór, CO, ozón

Patogenéza: cig. dym, perzistencia iritantov ROS

→ zápal + poškodenie

cílií

→ stimulácia elastolytickej aktivity (Neu - elastáza, katepsíny, MMT) +

pokles anti-proteázovej aktivity

→ strata elastínu v parenchýme

2. Klinický nález

Klinický obraz:

Námahové dyspnoe, pískanie - našpúlenie pier pri
maximálnej vetilácii "pink puffers."

Chraptivý kašel, piskoty

Obmedzenie výmeny plynov - hypoxia, respiračná
acidóza (CO2) – centrálna cyanóza “blue bloaters”

Pravostrané zlyhanie srdca

Bolesi hlavy, mentálna otupenosť, zášklby prstov

Lab. hodnotenie:

↑ RV, ↑ FEV

1, ↑ TLV,

Preplnené pľúca, diafragma je napnutá, oploštená

Respiračné svaly sú ochabnuté

pľúca majú súdkovitý tvar
postihnuté sú všetky
pľúcne polia, hlavne bázy
postihnuté sú najmä
periférne časti br. stromu
od bronchiolov až po
alveoly
typický obraz u alfa-1-
antitrypsinovej deficiencie

Panlobulárny
(panacinárny) emfyzém

Centrilobulárny
(centriacinárny) emfyzém

centrálne časti pľúc,

strata bronchiolov v proxim.
časti acinov,

až po alveolárne dukty, bez
poškodenia alveolov,

typické pre fajčiarov

Deficit alfa-1-antitrypsínu

AR- ochorenie; výskyt
heterozygotov 2-3%; homozygotov
1: 3000 novorodencov

nadmerná zápalová aktivácia
elastázy – deštrukcia
interalvolárnych priehradok

panlobulárny emfyzém ak je
pokles AAT pod 35% – spodné
pľúcne polia ( nie všetky príapdy
sú spojené s AAT)

Norma

Emfyzém

CHBOPCH

(COPD)

1. Charakteritika

Definícia: chrobný stav s progresívnou obštrukciou dýchacích ciest
a obmedzením výdychu (

Nesie črty 3 obštrukt. ochorení: chronická bronchitída,
emfyzém, astmatická bronchitída

Iné: cystická fibróza, deficit alfa-1 antitrypsínu (AAT), sy.
reaktívnych dých. ciest (RADS), bronchiektázie

Výskyt: 10-15 (32) mil. v USA,
4. miesto v poradí príčin smrti;
úmrtia (96,000-100 000 ročne ;
Muži > ženy (v súvise s fajčením),
všeobecne nad 40 r.
Postihnutie: veľké DC (centralne
formy), malé DC (periférne formy),
parenchým

Emfyzém

Emfyz

Astmatická

Astmatick

bronchitída

bronchit

COPD

CO

Chronická

Chronic

bronchitída

bronchit

3. Symptomatológia

Klinický obraz:

Kašeľ – perzistentný, zhoršuje sa
po infekcii DC; Paroxyzmy kašľa
– exspiračných chropiek +
vykašliavania hlienu
Sputum – mukopurulentné, žlté,
zelené až hnedé
Cyanóza – retencia CO2 v
pokročilých štádiách
Emfyzém - lapanie po dychu pri
námahe, súdkovitý hrudník
Sťažené vydychovanie

Koncové štádium

Pravostranné zlyhávanie srdca
(cor pulmonale)
Dysnoe, chropky, kašeľ hlavne
pri chlade a inverzii počasia

Veľmi ťažké

<34%

Ťažké

34%-50%

Stredne ťažké

50%-60%

Stredne silné

60%-70%

Mierne

>70%

Stupeň
ochorenia

FEV

1/ FVC

ŠTÁDIÁ

Typy COPD

During

ur

exacerbation

exacerbat

&

terminal

termin

illness

illne

cor

c

pulmonale

pulmon

+ RHF,

+ RH

prolonged

prolong

Cor

C

pumonale

pumon

; fast

fa

progr

pro .

to RHF,

to RH

coma

co

Course

Cou

Occasional

Occasion

Recurrent

Recurre

infections

infectio

common

comm

Acute

Ac

exacerbations

exacerbatio

Dyspnea

Dyspn

, cought

coug

almost

almo

none

no

Sputum

Spu

scanty

sca

, clear

cle

Cough

Cou

– very

v

prominent

promine

Sputum

Spu

copious

copio

Symptoms

Sympto

50-75

40-45

Age

A

onset

ons

Thin

T

, often

of

emaciated

emacia

Pursued

Pursu

-lip breathing

breath

–

accesory

acces

muscles

musc

, anxious

anxio

,

cool

co

extremities

extremit

Nadváha, teplé končatiny

Nadváha, teplé končat

fajčenie

fajčen

Celkový

Celkov

vzhľad

vzh

Typ A Emfyzém

Typ A Emfyzé

(Pink

P

Puffer

Puf

)

Typ B Chronická

Typ B Chronick

bronchitída (

bronchitíd

Blue

B

Boater

Boa

)

4. Formy

COPD s predominantným
emfyzémom

Astenický habitus
Námahové dyspnoe,
pískanie
Súdkovitý hrudník
Predĺžené vydychovanie –
našpúlenie pier pri
maximálnej vetilácii "pink
puffers."

COPD s predominantnou
chronickou bronchitídou

Kašeľ – perzistentný,
zhoršuje sa po infekcii DC
Sputum – mukopurulentné,
žlté – zelené - do hneda
Rekurentné infekcie
Paroxyzmy kašľa +
exspiračné pískoty
Cyanóza – retencia CO

2 pri

pokročilom stave
Obézny habitus „blue
bloaters"

Formy

5. Mechanizmy

CYSTICKÁ

FIBRÓZA

1. Charakteristika

Výskyt: najčastejšie letálne
hereditárne ochorenie, 2 – 2000 novo
narodených

Etiológia: porucha chloridového
transportu, hustý hlien – tvorba
brochiolárnych zátok, infekcie pľúc

Prejavy:

Pankreatická insuficiencia –
problémy tráviace ( tuky)

Obštruktívna chorba pľúc –
respiračné zlyhanie

FEV1 pokles pod 80%

FRC narastá kvôli

hyperinflácii pľúc počas

inspíria

Bronchiektázie

1. Charakteristika

Definícia: chronický deštruktívny zväčša infekčný proces vedúci k
perzistentným mnohopočetným vakovitým rozšíreniam stien bronchov a
bronchiolov, ktoré sa ťažko prečisťujú a umožňujú bujnenie chronickej
bakteriálnej infekcie

Patogenéza:
1. Obštrukcia → predisponuje na infekciu, zapríčiňuje atelektázu,
zjazvovatenie, zhrubnutie dýchacích ciest

2. Infekcia → ďalej zápalom oslabuje steny dých. ciest, obliterácia malých
dých. ciest, obštrukcia distálnych ciest

Príčiny

Obštrukcia:

tumory, cudzie telesá,

cystická fibróza

chronic bronchitída,

kongenitálne bronchiektázie

Infekcia

dyskinéza cílií - Kartagenerov syndróm

immunodeficientné stavy

Vakovito dilatované abnormity

Vakovito dilatované abnormi

bronchiolov

bronchio

Imaging study of lung showing 3-D view of
large-diameter, mishapen bronchiectatic
airways - widely dilated and sac-like
structures extend into periphery close to the
pleural surface (normally only tiny small
caliber bronchioles are in this location)

Absent dynein arms in virtually all
peripheral tubule doublets in primary
ciliary dyskinesia

2. Formy

Bronchiektázie pri opakovaných infekciách dýchacích ciest

(stafylok., pseudomonas) zápalové oslabenie, zničenie steny DC
defekty sú generalizované, bilaterálne, najťažšie zmeny sú nazáklade
gravitačnej kumulácie zápalového exudátu, hnisu i reziduí v dolných
poliach

Bronchiektázie pri cystickej fibróze

abnormálne hustý hlien pri poruche chloridových kanálov

,

postobštrukčná dilatácia pri superponovanej infekcii ->

bronchitída, absces, bronchiektázie defekty sú generalizované,
bilaterálne

Bronchiektázie pri primárnej dyskinéze cílií (PCD)

narušená imunitná obrana v dôsledku chýbania čistenia DC

50% of patientov má AR- ochorenie Kartagenerov sy. - v cíliách
chýba dyneín. K obrazu patria

i) bronchiektázie ii) sinusitídy iii) situs inversus

Scanning & transmission

Scanning & transmissio EM -

normal cilia

normal cil

Absent dynein arms in virtually all
peripheral tubule doublets in primary
ciliary dyskinesia

Diagram of normal
ultrastructure of respiratory cell
cilia

Koniec

Cystic Fibrosis (CF)

Occurence: Most common lethal genetic disease amongst children, 2 –
2000 live births

Etiology: genetic disese, affects exocrine gland function, alters chloride
transport, thick mucus – bronchiole plugs, lung infections

Manifestations:

pancreatic insufficiency - causes problems with digestive absorption
primarily of fats

mucus production usually leading to death from respiratory failure.
Because of blocked airways and increased mucus, become a problem.

Treatment:

replacement of pancreatic enzymes, antibiotics

percussion therapy, cardiovascular exercise

life expectancy can be increased from 12 years to over 30.

Functional problems

FEV1 levels drop below 80%

FRC (functional reserve capacity) increase due to hyperinflation of lungs during
inspiration.

Therapia

Relax muscles in the airways.
May be used when symptoms continue despite
anticholinergic or beta-2 agonist therapy.

Xanthines

Reduce the inflammatory response in the airways.

Corticosteroids

Relaxe muscles in the airways to improve airflow.
Short-acting - Rapid action overa short period of time.
Long-acting - Used only for long-term control of
symptoms.

Beta-2 Agonists

Prevent contraction (tightening) of the underlying
smooth muscles of the bronchi.

Anticholinergics