Nádory centrálneho a periférneho nervového systému
M. Brozman Neurologická klinika FN Nitra
A. Mozgové nádory


Expanzia – tumor – nádor



Primárne nádory CNS: 2-19 / 100 000 obyv.



Sekundárne, metastatické:

 25% všetkých nádorov



Etiopatogenéza: chromozomálne abnormality

aktivácia cytokínov
dedičný faktor – výnimočne
vírusová etiológia (?)
predchádzajúce traumy (?)
radiácia, imunodeficiencia
WHO
klasifikácia
(1993) :
1. Nádory neuroepitelového tkaniva


30 % všetkých nádorov CNS



Astrocytómy

(gliómy z astrocytárnych bb.)

•

Difúzne astrocytómy (grade I + II) – ohraničené; benígne

•

Anaplastické astrocytómy (grade III)

•

Glioblastoma multiforme (grade IV) – 50 % všetkých gliómov: malígne



Oligodendrogliómy



Nádory dospelého veku, frontálne



Ependymómy



Nádory detského veku, IV. komora, implantačné mts



Nádory chorioidálneho plexu

– papilómy, karcinómy



Gliomatosis cerebri



Zmiešané nádory

– gangliocytóm, ganglioglióm



Pineálne nádory

– pineocytóm, pinealoblastóm



Embryonálne nádory

– meduloblastóm (častý u detí, vermis)

•

Nádory hlavových nervov

- SCHWANNÓM-NEURINÓM



6%, u dospelých (4.-5.decénium), častejšie ženy, m.Recklinghausen II.

•

Nádory meningeálneho tkaniva

•

Meningoendoteliálne: MENINGEÓM – 15%, po 5.decéniu, ženy
•

Formy: meningoteliálna, fibroblastická, zmiešaná

•

Lokalizáca: parasagitálne, konvexita, malé krídlo klinovej kosti, sedlo,
čuchový nerv, mostomozočkový kút

•

Mezenchymálne: LIPÓM

HEMANGIOBLASTÓM (Hippel-Lindauova ch)

•

Lymfómy a hemopoetické nádory

PRIMÁRNY LYMFÓM – 1%, u AIDS, zlá prognóza

•

Nádory germinatívnych bb

. - GERMINÓM, TERATÓM

•

Cysty

– EPIDERMOIDNÉ C., DERMOIDNÉ C., KOLOIDNÉ C.

•

Nádory selárnej oblasti

– ADENÓMY HYPOFÝZY

KRANIOPHARYNGEÓMY
•

Lokálne nádory

– CHEMODEKTÓM, CHORDÓM, CHONDRÓM

9. Metastatické nádory (MTS)


25% všetkých nádorov CNS; 75% mts je mnohopočetných



Hematogénny rozsev (A,V), priamy prestup tumoru cez kosť, perineurálne, perivaskulárne



4x častejšia je supratentoriálna lokalizácia



Karcinómy pľúc, prsníka, obličiek, malígny melanóm



Karcinómy štítnej žľazy, GIT, uterus+ováriá, nonhodgkinovský lymfóm



Karcinomatóza mozgových plien



Karcinómy paranazálnych dutín, nazofaryngu

Klinický obraz


Kombinácia príznakov celkových, ložiskových a vzdialených



Závislosť od lokalizácie, veľkosti a typu nádoru, rýchlosti rastu



Priebeh je zvyčajne postupne progredujúci



Iktiformný začiatok len u 4% nádorov – často hemoragia do tu, niekedy vazogénny edém

alebo obštrukcia likvorových ciest

Klinický obraz
•

Celkové príznaky

: prejavy intrakraniálnej hypertenzie (ICH)



bolesti hlavy, nauzea, zvracanie, neskôr poruchy videnia



psychické poruchy: únavnosť, zmeny nálad, podráždenosť,



poruchy koncentrácie, pamäti, zmeny osobnosti a IQ



somnolencia, dezorientácia, kóma

•

Príznaky ložiskové

– odpovedajú lokalizácii nádoru, najmä prvý klinický prejav

•

Príznaky vzdialené

– sú spôsobené tlakom nádoru, ako sú príznaky konusové:

•

Temporálny konus

– predná alebo zadná herniácia mediobazálnej časti temporálneho

laloka (uncus) do supraselárnej cisterny alebo do incisura tentorii s následným
stlačením mozgového kmeňa; dôsledkom je homolaterálna mydriáza s neprítomnou
fotoreakciou a homolaterálna hemiparéza

•

Okcipitálny konus

– vzniká vtlačením mozočkových tonzíl do veľkého záhlavného

otvoru a následným zaklinením oblongaty (cerebelárna herniácia); dôsledkom sú
poruchy vitálnych funkcií, najmä zástava dýchania; klinickým prejavom je nútené
držanie hlavy a stuhlosť šije

Konusové príznaky sú prejavom závažného sy ICH a vždy si vyžadujú urgentný a intenzívny liečebný

zákrok !

Ošetrovanie pri nádoroch mozgu
•

Nádory supratentoriálne

:

•

Obrna

– monoparéza, hemiparéza, kvadruparéza, paraparéza

•

Poruchy citlivosti

– hypestéza, parestézie, hyperestéza

•

Afázia

– motorická, senzorická, globálna

•

Apraxia

– pacient nemá obrnu, ale nedokáže bežné úkony

•

Psychické zmeny

– zmeny správania a osobnosti

•

Poruchy vedomia

– kvalitatívne až kvantitatívne

•

Kŕče

– Jacksonská epilepsia

•

Bolesť

– najmä bolesť hlavy

•

Reakcia zreníc

– anizokória, mydriáza, mióza

•

Syndróm ICH

– bolesť hlavy, nauzea, zvracanie až poruchy vedomia,

meningeálny syndróm

Ošetrovanie pri nádoroch mozgu
•

Nádory infratentoriálne

:

•

Poruchy rovnováhy

•

Ventilové bolesti hlavy

•

Projektilové zvracanie

•

Meningeálny syndróm

•

Obrny hlavových nervov – n.VII, n.VIII., okohybné nervy

•

Syndróm ICH – veľmi rýchlo narastajúci, ohrozujúci život, môže byť náhla porucha
vedomia a opisthotonus

Podobnosti a osobitosti mozgových nádorov
Glióm – malígny glioblastóm
Meningeóm konvexity
Podobnosti a osobitosti mozgových nádorov
Neurinóm statoakustiku
Meningeóm konvexity
Paraneoplastické syndrómy


Postihnutie CNS a PNS pri malignite inej lokalizácie



Pestré klinické prejavy z postihnutia mozgovej kôry, kmeňa, mozočka, miechy, spinálnych ganglií,
periférnych nervov, nervosvalového spojenia a svalov



Napr. paraneoplastická encefalomyelitída – limbická, kmeňová, cerebelárna, sy ALS,
polyneuropatia, Lambert-Eatonov myastenický syndróm



Manifestácia mesiace až roky pred vlastným nádorom



Najčastejšie u malobunkového karcinómu pľúc, lymfómov, karcinómu prsníka, ovaria a GIT



Etiopatogenéza: autoimúnna – antineuronálne protilátky

(anti-Hu, anti-Yo, ANNA-1,2,3; anti-Ri, anti-Ma)

Diferenciálna diagnostika


Expanzívne sa chovajúce intrakraniálne ochorenia

:



Mozgový absces



Chronický subdurálny hematóm



Cievne mozgové príhody



Gigantické aneuryzmy, AVM



Benígna intrakraniálna hypertenzia (pseudotumor cerebri)

:



vzácne ochorenie spôsobené malaabsorpciou likvoru, nejasnej etiológie, častejšie u
obéznych žien



bolesti hlavy, neostré videnie, neistá chôdza, mestnavá papila, úzky komorový systém na
CT / MR



spontánne odoznieva

Diagnostika


Anamnéza



Klinické neurologické vyšetrenie



Neurorádiologické vyšetrovacie metódy:



CT

: prítomnosť nádoru, veľkosť, štruktúra, lokalizácia, expanzívne správanie a vzťah k
okolitým štruktúram, typ nádoru, stupeň malignity



MR

: citlivejšia ako CT– lepšie diferencuje nádor od okolitého edému, lepšie zobrazuje
napr. meningeómy, gliómy aj mts, ako aj nádory lebečnej bázy



Natívne rtg

: detekuje kostné zmeny – uzurácie, deštrukcie, hyperostózy aj kalcifikácie



Digitálna subtrakčná angiografia (DSA)

: vaskularizácia



Ostatné dg metódy: očné pozadie, EEG, likvor, PET, EP, EMG



Histologické vyšetrenie – stereotaktická biopsia



Genetická analýza

Diagnostika a terapia
MTS pred operáciou a po nej
Meningeóm lebečnej bázy - inoperabilný
Terapia
•

Liečba chirurgická

:



Cieľom je radikálne, úplne odstránenie tumoru



Radikalitu ovplyvňuje:

•

Lokalizácia

a. priaznivá - extracerebrálne nádory
b. nepriaznivá - corpus callosum, dominantná hemisféra, mozgový kmeň
•

Malignita

– nemožnosť presného ohraničenia tumoru

Paliatívna operácia: parciálne odstránenie tumoru, zavedenie drenáže

Terapia
•

Liečba radiačná

:



Cieľom je postupný zánik nádorových bb. ireverzibilným poškodením ich reprodukcie



Liečba je následná po operácii alebo samostatná



Typy: konvenčná radioterapia – frakcionované ožiarenie celého mozgu alebo cielene
oblasti tumoru

stereotaktická radiochirurgia – intersticiálna brachyterapia alebo cielená radioterapia

pomocou Leksellovho gamanoža ev. lineárneho urýchľovača

radioimunologická liečba – izotop je naviazaný na protilátku

Terapia
•

Chemoterapia

:



Cieľom je medikamentózne zničenie nádorových bb.



Podáva sa v rámci komplexnej liečby ( OP+R+CH)

alebo samostatne


Najčastejšie je kombinovaná, pretože zasahuje do rôznych vývojových cyklov
nádorových bb.



Deriváty nitrózourey, vinkristin, prokarbazin, cisplatina, karboplatina, temozolomid
(TEMODAL)

Terapia
•

Protiedémová liečba

:



Cieľom je potlačenie mozgového vazogénneho edému a zníženie intrakraniálnej
hypertenzie



Najúčinnejšie sú kortikoidy (Dexamethason), manitol v akútnych stavoch

•

Symptomatická liečba

: analgetiká, antivertiginóza, AED, antiemetiká

•

Hormonálna liečba

: u adenómov hypofýzy – parlodel

•

Rehabilitácia a psychoterapia

: dostatočná kvalita života pacienta

Mozgové nádory (tumory)


Glióm mozgového kmeňa



Efekt chemoterapie

B. Miechové tumory


Spôsobujú miechovú kompresiu



Progredujúca transverzálna lézia miechy:

 Poruchy motoriky

 Poruchy citlivosti

 Poruchy močenia

 Radikulárne bolesti

 Osové zmeny chrbtice – patol. fraktúra

 RTG, CT, PMG, MR, SEP



Extradurálne

: nádory stavcov, mts, prerastajúce z okolia



Intradurálne

:

Extramedulárne
Intramedulárne

1. Extramedulárne nádory
Neurinóm:



1/3 nádorov miechy



Th, L oblasť



Intervertebrálne foramen



Tvar presýpacích hodín

Meningeóm:



1/3 nádorov miechy



Vyrastá z dury mater



Th oblasť



Postupná kompresia miechy

MTS:



Ca pľúc, mammae



Bolesti v chrbáte – pásovité



Slabosť DK (paraparéza)

Meningeálna karcinomatóza
2. Intramedulárne nádory


Sú značne vzácne



Glióm

, astrocytóm



Ependymóm



MTS

Ošetrovateľstvo pri nádoroch miechy


Miechové syndrómy:



Motorické poruchy

: chabé a spastické obrny (paraparézy, paraplégie, kvadruparézy,

kvadruplégie)



Senzitívne poruchy

: porušenie všetkých druhov citlivosti, často spojené s poruchou

koordinácie



Sfinkterové poruchy

: močový mechúr, konečník



Trofické a vegetatívne poruchy

: koža – rýchly vznik dekubitov, kosti – osteoporóza, svaly –

trofické zmeny



Sexuálne poruchy

: impotencia, sexuálna anestézia



Sekundárne psychické poruchy

: depresia

Ošetrovateľstvo pri nádoroch miechy


Polohovanie

: každé 2 hod, i v noci, dbať na fyziologické postavenie chrbtice a končatín



Prevencia dekubitov

: úzkostlivá hygiena, antidekubitálne pomôcky, masáže



Vyprázdňovanie

: mechúr – PK alebo nácvik vyprázdňovania, masáže brucha, konečník – klyzmy



Príjem potravy a tekutín

: úprava diéty, zavodňovanie, kŕmenie



Spánok

: pravidelný, kvalitný, vhodná poloha



Rehabilitácia

: nácvik sedenia, postoja, chôdze, ADL, prípadne invalidný vozík a iné pomôcky



Psychoterapia

: realistické vysvetlenie stavu, odbúrať negatívne emócie, terapeutická komunikácia

C. Nádory periférneho nervového systému
Omnoho vzácnejšie ako nádory CNS, neexistuje ucelená klasifikácia
•

Benígne primárne

: neurinómy (schwannómy), solitárne neurofibrómy, neurofibromatóza – typ

I (m. Recklinghausen – AD)

•

Malígne primárne

: malígne schwannómy (neurogénne sarkómy)

•

Primitívne neuroektodermálne

: neuroblastóm, ganglioneuróm, feochromocytóm,

paraganglióm, neuroepitelióm

•

Metastatické

: karcinómy, lymfómy

•

Ostatné

: myxóm, gangliové cysty, lipómy, dezmoidy, meningeómy, lipofibromatózne

hamartómy



Nádory z okolia

:



Pancoastov tumor pľúcneho hrotu



Lymfómy (m. Hodgkin)



Sarkómy



Nádory malej panvy (retroperitoneálne)



Klinické prejavy: asymptomatické, bolesti, parézy



Liečba: konzervatívna, biopsia, radikálna chirurgia, paliatívna dekompresia